硬纤维瘤:原因、症状和治疗

硬纤维瘤,也称为侵袭性纤维瘤病,是源自全身肌肉腱膜结构的非癌性肿瘤生长或细胞学上平淡的纤维瘤。这些肿瘤通常以坚硬、无痛的肿块或肿胀的形式出现,发生在手臂、腿部、胸部、颈部或腹部。desmoid 一词由穆勒于 1838 年创造,源自希腊语“desmos”,由于其外观,意思是“腱状”。

虽然其中一些硬纤维瘤生长缓慢,不需要立即治疗,但其他硬纤维瘤的体积增长非常快,需要通过手术、放射疗法、化学疗法或其他药物进行治疗。虽然这些硬纤维瘤在本质上不被认为是癌性的,因为它们不会扩散到身体的其他部位,但它们生长迅速,有时会生长到附近的结构中,最终导致致命的疾病。

原因

尽管它们本质上是良性或散发性的,但硬纤维瘤的确切原因仍不清楚。但就像癌症一样,这些肿瘤发生在结缔组织细胞的 DNA 序列发生变化或突变时,称为β连环蛋白。这些变化告诉结缔组织细胞在不死亡的情况下快速繁殖,并聚集在一起形成大量细胞(肿瘤),可以侵入和破坏健康的身体组织。

在某些情况下,硬纤维瘤是由称为家族性腺瘤性息肉病 (FAP) 的遗传病引起的。此外,由于 FAP 引起突变的人的肠道中容易出现数百个息肉,这些息肉通常会发展成结肠癌。

风险因素

增加硬纤维瘤风险的某些因素包括:

年龄: 硬纤维瘤更常见于 20 多岁和 30 多岁的年轻人,很少见于儿童和老年人。

遗传条件: 被诊断患有家族性腺瘤性息肉病 (FAP) 的人患硬纤维瘤的风险会增加。

受伤: 在少数情况下,最近受伤或接受过手术的人可能会出现硬纤维瘤。

怀孕: 尽管在极少数情况下,由于体内雌激素水平高,可能会在怀孕期间或怀孕后不久形成硬纤维瘤。

症状

硬纤维瘤主要发生在易于移动且具有弹性的组织中。由于它们的位置,它们通常很难被发现,因此当它们已经很大并且已经推到附近的组织时,它们会在相当晚的阶段被发现。

由于主要体征基本上取决于肿瘤的大小、位置和扩散程度,因此许多人对症状的体验不同。常见的体征和症状包括:

无痛的肿胀或肿块

疼痛或酸痛(当生长的肿瘤压迫肌肉或神经时)

受影响区域的功能丧失(例如您的腿、脚、手臂或手)

腹部绞痛、恶心 和疼痛(当肿瘤导致肠道阻塞时)

诊断和治疗

发现上述体征和症状后,请立即就医以避免并发症,医生通常会进行彻底的身体检查以了解体征和症状,了解患者的既往病史并进行以下诊断:

CT扫描和MRI扫描等成像技术

活检以检查组织是否突然癌变

治疗

由于对硬纤维瘤知之甚少,目前还没有确切的治疗方法。但是,专业医生会诊断情况以提供最佳治疗,以便患者过上正常生活。这包括:

监测肿瘤的生长

手术

放射治疗

化疗

药物

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